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Was ist ein Morbus Paget?

Der Morbus Paget (Ostitis deformans Paget) des Knochens ist eine Erkrankung, die einen oder mehrere Knochen des Skeletts befallen kann und daher als lokalisierte Knochenerkrankung bezeichnet wird. Ihren Namen hat die Krankheit nach Sir James Paget, der diese schon im Jahr 1876 erstmals beschrieben hat.

Was ist die Ursache des Morbus Paget und was passiert an den betroffenen Knochen?
Die Ursache des Morbus Paget ist bis heute nicht hinreichend geklärt, von einigen seltenen Varianten ist jedoch bekannt, dass diese auf genetischen Defekten beruhen und somit erblich sind. Es werden auch bestimmte Viren, wie z. B. Mumps Viren, als mögliche Ursache diskutiert. Die betroffenen Knochen zeigen mikroskopisch einen stark gesteigerten überstürzten Knochenumbau, d. h. die normale Knochenerneuerung ist durch eine Hyperaktivität der knochenabbauenden Zellen, der Osteoklasten, gestört. Dies führt zu Knochenschmerzen, Deformierungen der Knochen und einer erhöhten Brüchigkeit.

Wie häufig kommt die Krankheit vor?
Der Morbus Paget ist eine typische Erkrankung des höheren Lebensalters und bis zum 40. Lebensjahr sehr selten. Mit steigendem Lebensalter wird die Krankheit immer häufiger, in Deutschland liegt die Häufigkeit aller Personen über 40 Jahre bei 1% bis 2%, Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen. Da jedoch nicht alle Patienten Beschwerden haben, wird nur ein Teil der Betroffenen erkannt. Es gibt große geographische Unterschiede. So tritt diese Erkrankung z. B. Großbritannien häufiger auf als in Deutschland und ist in Skandinavien und in Afrika extrem selten.

Ist der Morbus Paget bösartig und welche Folgen kann die Krankheit haben?
Der Morbus Paget ist in der Regel gutartig, nur in sehr seltenen Fällen kann sich die Krankheit in einen bösartigen Knochentumor umwandeln. Bei unbehandelten Patienten können allerdings schwerwiegende Folgeerscheinungen auftreten. Diese betreffen besonders die Nerven, die durch die Verformung und Verdickung der Knochen irritiert werden können. Betroffen werden können z. B. das Rückenmark bis hin zur Querschnittslähmung, wenn einzelne Wirbel erkrankt sind, oder der Hörnerv, wenn Schädelknochen befallen sind, so dass es zur Schwerhörigkeit kommt. Neben Schmerzen und Deformierungen gehören Arthrosen der angrenzenden Gelenke und selten eine Erhöhung der Kalziumkonzentration im Serum oder die Entwicklung einer Herzschwäche zu den möglichen Komplikationen.

Wie wird die Krankheit erkannt und kann man die Krankheit behandeln oder heilen?
Am häufigsten wird der Morbus Paget durch typische Veränderungen auf dem Röntgenbild und durch eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase im Serum im Rahmen einer Laboruntersuchung erkannt. Besonders oft betroffen sind Lendenwirbel, Beckenknochen, Ober- und Unterschenkel sowie in 10% bis 15% auch Schädelknochen.
Die Abbildung zeigt auf der linken Hälfte das Röntgenbild eines gesunden Oberschenkelknochens, die rechte Hälfte zeigt den erkrankten Oberschenkel mit starker Verbiegung, Verdickung des Knochenumfangs und grober Knochenstruktur.

Morbus Paget

Die Krankheit ist nicht heilbar, lässt sich aber bei den meisten Patienten gut behandeln im Sinne eines Stillstands oder leichten Rückbildung der Veränderungen. Hierzu werden die Bisphosphonate angewandt, die auch in der Behandlung einer Osteoporose zum Einsatz kommen. Allerdings sind nur einige spezielle Medikamente zugelassen und die für eine erfolgreiche Behandlung notwendigen Dosen sind anfangs sehr viel höher als bei der Osteoporosebehandlung. Wichtig sind regelmäßige Laborkontrolluntersuchungen.


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Osteoporose, Xtreme CT, x-treme CT, DXA, Knochendichte, Knochenstruktur, Dr. Isolde Frieling, Prof. Hans-Peter Kruse